Prevremena telarha
Klasično se prevremeni pubertet (PP) definiše pojavom sekundarnih polnih karakteristika pre osme godine kod devojčica (ili menarhe pre 9. godine) i pre devete godine kod dečaka. Pojedini oblici PP karakterišu se ubrzanjem rasta i koštanog sazrevanja ncidencija prevremenog puberteta procenjuje se na oko 1:5.000 do 1:10.000 dece. Odnos polova muško: žensko je oko 1:10. (1,2,3,4)
Brojni uzroci koji dovode do prevremenog puberteta mogu se klasifikovati na centralni (CPP) i periferni (PPP). (5) CPP, gonadotropin-zavisni nastaje prevremenom aktivacijom hipotalamo-hipofizno-gonadne osovine, i uvek je izoseksualan (znaci puberteta su u skladu sa polom individue, npr. feminizacija kod devojčica). Periferni prevremeni pubertet (PPP) ili gonadotropin-nezavisni nastaje sekrecijom polnih steroida nezavisno od hipotalamo-hipofizno-gonadne osovine i može biti izoseksualan ili heteroseksualan (izolovana pojava fizičkih znakova koji nisu karakteristika pola individue, npr. virilizacija kod devojčica). CPP se sreće kod više od 50% dece sa PP, i češći je kod devojčica. Nekomplerni, parcijalni PP (prevremena telarha, prevremena adrenarha, i izolovana prevremena menarha) ispoljava se pojavom pojedinih faza pubertetskog procesa: telarhe, adrenarhe ili menarhe. (6,7)
NEKOMLETNI PREVREMENI PUBERTET - Prevremena telarha
Prevremena telarha (telarcha praecox) definiše se prevremenim izolovanim porastom dojki u odsustvu drugih znakova prevremenog pubereta (npr. ubrzanje rastenja, koštanog sazrevanja, promene u veličini uterusa i vaginalnoj sluzokoži) kod ženske dece pre osme godine života. (8) Prevremeni razvoj žlezdanog tkiva ( prevremena telarha-telarcha parecox) definiše se kao palpabilno subareoralno žlezdano tkivo (oko 1 cm) i više od 2,5 cm u prečniku u devojčica pre navršenih osam godina šivota, bez drugih znakova puberteta. Prerana telarha karakteristično se viđa kod devojčica mlađih od dve godine. Tkivo dojki može se videti i u periodu novorođenčeta zbog majčinih estrogena koji se mogu održavati tokom prve godine života i duže kod pojedine odojčadi. (9) Etiologija ovog stanja je nepoznata, u pojedinim slučajevima mala ovarijalna cista može tranzitorno da sekretuje estrogene. Jedna od pretpostavki razmatra prevremenu aktivaciju hipotalamo-hipofizno-gonadne osovine, sa efektom samo na FSH. Inhibin B sekretuju granuloza ćelije u malom antralnim folikulima, pod dejstvom je FSH i ima parakrinu ulogu u sintezi estradiola. (10,11)
Za potvrdu dijagnoze prevremene telarhe potrebno je sledeće: (12) praćenje rasta dece na osnovu kriva brzine rastenja i kriva rasta gde se ne registruje ubrzanje rastenja; minimalno povećanje dojki u toku praćenja ili smanjenje, tj. spontana regresija telarhe je manje ili više kompletna; nedostatak pigmentacije areole koji se viđa kod devojčica sa pravim prevremenim pubertetom; LH/FSH odnos nakon stimulacije sa GnRH je prepubertetski; odgovor LH tokom stimulacionog testa nije dovoljan za razlikovanje prevremene telarhe od CPP, jer je u periodu odojčeta i normalno povišen nivo LH, te se povišen odgovor FSH tokom stimulacionog GnRH testa smatra korisnijim kod mlađeg uzrasta. (12) Iako se radi o benignoj pojavi potrebno je praćenje, jer prevremena telarha može biti i prvi znak pravog prevremenog ili ranog puberteta (progresivno povećanje veličine dojki, ubrzanje koštanog sazrevanja, i značajno smanjenje predviđajuće visine u odrasloj dobi). (13) Kod devojčica sa izraženom telarhom, koja se definiše kao prevremena telarha udružena sa znacima sistemskog efekta estrogena (uznapredovalo koštano sazrevanje i/ili brzna rastenja) bez progresije prema kompletnom pubertetu, odgovor tokom stimulacionog GnRH testa pokazuje predominaciju FSH. (14) Opisana je i varijanta telarhe gde se prevremeno polno sazrevanje i kliničke karakteristike nalaze između onih koje srećemo kod klasične prevremene telarhe i CPP. (15)
Literatura:
1.Wheeler MD, Styne DM. Diagnosis and management of precocious puberty. Pediatr Clin North Am 1990;37(6):1255-71.
2. Wheeler MD. Update on therapy for precocious puberty. Compr Ther 1994;20(6):351-5.
3. Sippell WG. Diagnosis and treatment of central precocious puberty--can final height be improved? German/Dutch Central Precocious Puberty Study Group. Horm Res 1994;41 Suppl 2:14-5.
4. Jovan Vlaski. Prevremeni pubertet. U: Acta medica pediatrica. Pedijatrijska endokrinologija. Urednik (editor): Zdravkovic D. IP*BOOK* i MARSO. Beograd 1998: 2(3); s.725-40.
5. Wheeler MD, Styne DM. Drug treatment in precocious puberty. Drugs 1991;41(5):717-28.
6. Kaplowitz PB, Oberfield SE. Reexamination of the age limit for defining when puberty is precocious in girls in the United States: implications for evaluation and treatment. Drug and Therapeutics and Executive Committees of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society. Pediatrics 1999;104(4 Pt 1):936-41.
7. Partsch CJ, Sippell WG. Pathogenesis and epidemiology of precocious puberty. Effects of exogenous oestrogens. Hum Reprod Update 2001;7(3):292-302.
8.Pasquino AM, Pucarelli I, Passeri F, Segni M, Mancini MA, Municchi G. Progression of premature thelarche to central precocious puberty. J Pediatr 1995;126(1):11-4.
9. Mills, J.L., et al., Premature thelarche. Natural history and etiologic investigation. Am J Dis Child 1981;135(8):743-5.
10.Stanhope R, Abdulwahid NA, Adams J, Brook CG. Studies of gonadotrophin pulsatility and pelvic ultrasound examinations distinguish between isolated premature thelarche and central precocious puberty. Eur J Pediatr 1986;145(3):190-4.
11. Pasquino AM, Piccolo F, Scalamandre A, Malvaso M, Ortolani R, Boscherini B. Hypothalamic-pituitary-gonadotropic function in girls with premature thelarche. Arch Dis Child 1980;55(12):941-4.
12. Choubtum L, Mahachoklertwattana P, Sriphrapradang A, Preeyasombat C. Gonadotropin-releasing hormone testing in premature thelarche. J Med Assoc Thai 1999;82 Suppl 1:33-8.
13. Garagorri JM, Chaussain JL, Job JC. [Precocious puberty in girls. Study of 98 cases]. Arch Fr Pediatr 1982;39(8):605-11.
14. Garibaldi LR, Aceto T Jr, Weber C. The pattern of gonadotropin and estradiol secretion in exaggerated thelarche. Acta Endocrinol (Copenh) 1993;128(4):345-50.
15. Stanhope R, Brook CC. Thelarche variant: a new syndrome of precocious sexual maturation? Acta Endocrinol (Copenh) 1990;123(5):481-6.
Priredio: Bratimirka Jelenković. Pedijatrijska služba. Zdravstveni centar Zaječar
Brojni uzroci koji dovode do prevremenog puberteta mogu se klasifikovati na centralni (CPP) i periferni (PPP). (5) CPP, gonadotropin-zavisni nastaje prevremenom aktivacijom hipotalamo-hipofizno-gonadne osovine, i uvek je izoseksualan (znaci puberteta su u skladu sa polom individue, npr. feminizacija kod devojčica). Periferni prevremeni pubertet (PPP) ili gonadotropin-nezavisni nastaje sekrecijom polnih steroida nezavisno od hipotalamo-hipofizno-gonadne osovine i može biti izoseksualan ili heteroseksualan (izolovana pojava fizičkih znakova koji nisu karakteristika pola individue, npr. virilizacija kod devojčica). CPP se sreće kod više od 50% dece sa PP, i češći je kod devojčica. Nekomplerni, parcijalni PP (prevremena telarha, prevremena adrenarha, i izolovana prevremena menarha) ispoljava se pojavom pojedinih faza pubertetskog procesa: telarhe, adrenarhe ili menarhe. (6,7)
NEKOMLETNI PREVREMENI PUBERTET - Prevremena telarha
Prevremena telarha (telarcha praecox) definiše se prevremenim izolovanim porastom dojki u odsustvu drugih znakova prevremenog pubereta (npr. ubrzanje rastenja, koštanog sazrevanja, promene u veličini uterusa i vaginalnoj sluzokoži) kod ženske dece pre osme godine života. (8) Prevremeni razvoj žlezdanog tkiva ( prevremena telarha-telarcha parecox) definiše se kao palpabilno subareoralno žlezdano tkivo (oko 1 cm) i više od 2,5 cm u prečniku u devojčica pre navršenih osam godina šivota, bez drugih znakova puberteta. Prerana telarha karakteristično se viđa kod devojčica mlađih od dve godine. Tkivo dojki može se videti i u periodu novorođenčeta zbog majčinih estrogena koji se mogu održavati tokom prve godine života i duže kod pojedine odojčadi. (9) Etiologija ovog stanja je nepoznata, u pojedinim slučajevima mala ovarijalna cista može tranzitorno da sekretuje estrogene. Jedna od pretpostavki razmatra prevremenu aktivaciju hipotalamo-hipofizno-gonadne osovine, sa efektom samo na FSH. Inhibin B sekretuju granuloza ćelije u malom antralnim folikulima, pod dejstvom je FSH i ima parakrinu ulogu u sintezi estradiola. (10,11)
Za potvrdu dijagnoze prevremene telarhe potrebno je sledeće: (12) praćenje rasta dece na osnovu kriva brzine rastenja i kriva rasta gde se ne registruje ubrzanje rastenja; minimalno povećanje dojki u toku praćenja ili smanjenje, tj. spontana regresija telarhe je manje ili više kompletna; nedostatak pigmentacije areole koji se viđa kod devojčica sa pravim prevremenim pubertetom; LH/FSH odnos nakon stimulacije sa GnRH je prepubertetski; odgovor LH tokom stimulacionog testa nije dovoljan za razlikovanje prevremene telarhe od CPP, jer je u periodu odojčeta i normalno povišen nivo LH, te se povišen odgovor FSH tokom stimulacionog GnRH testa smatra korisnijim kod mlađeg uzrasta. (12) Iako se radi o benignoj pojavi potrebno je praćenje, jer prevremena telarha može biti i prvi znak pravog prevremenog ili ranog puberteta (progresivno povećanje veličine dojki, ubrzanje koštanog sazrevanja, i značajno smanjenje predviđajuće visine u odrasloj dobi). (13) Kod devojčica sa izraženom telarhom, koja se definiše kao prevremena telarha udružena sa znacima sistemskog efekta estrogena (uznapredovalo koštano sazrevanje i/ili brzna rastenja) bez progresije prema kompletnom pubertetu, odgovor tokom stimulacionog GnRH testa pokazuje predominaciju FSH. (14) Opisana je i varijanta telarhe gde se prevremeno polno sazrevanje i kliničke karakteristike nalaze između onih koje srećemo kod klasične prevremene telarhe i CPP. (15)
Literatura:
1.Wheeler MD, Styne DM. Diagnosis and management of precocious puberty. Pediatr Clin North Am 1990;37(6):1255-71.
2. Wheeler MD. Update on therapy for precocious puberty. Compr Ther 1994;20(6):351-5.
3. Sippell WG. Diagnosis and treatment of central precocious puberty--can final height be improved? German/Dutch Central Precocious Puberty Study Group. Horm Res 1994;41 Suppl 2:14-5.
4. Jovan Vlaski. Prevremeni pubertet. U: Acta medica pediatrica. Pedijatrijska endokrinologija. Urednik (editor): Zdravkovic D. IP*BOOK* i MARSO. Beograd 1998: 2(3); s.725-40.
5. Wheeler MD, Styne DM. Drug treatment in precocious puberty. Drugs 1991;41(5):717-28.
6. Kaplowitz PB, Oberfield SE. Reexamination of the age limit for defining when puberty is precocious in girls in the United States: implications for evaluation and treatment. Drug and Therapeutics and Executive Committees of the Lawson Wilkins Pediatric Endocrine Society. Pediatrics 1999;104(4 Pt 1):936-41.
7. Partsch CJ, Sippell WG. Pathogenesis and epidemiology of precocious puberty. Effects of exogenous oestrogens. Hum Reprod Update 2001;7(3):292-302.
8.Pasquino AM, Pucarelli I, Passeri F, Segni M, Mancini MA, Municchi G. Progression of premature thelarche to central precocious puberty. J Pediatr 1995;126(1):11-4.
9. Mills, J.L., et al., Premature thelarche. Natural history and etiologic investigation. Am J Dis Child 1981;135(8):743-5.
10.Stanhope R, Abdulwahid NA, Adams J, Brook CG. Studies of gonadotrophin pulsatility and pelvic ultrasound examinations distinguish between isolated premature thelarche and central precocious puberty. Eur J Pediatr 1986;145(3):190-4.
11. Pasquino AM, Piccolo F, Scalamandre A, Malvaso M, Ortolani R, Boscherini B. Hypothalamic-pituitary-gonadotropic function in girls with premature thelarche. Arch Dis Child 1980;55(12):941-4.
12. Choubtum L, Mahachoklertwattana P, Sriphrapradang A, Preeyasombat C. Gonadotropin-releasing hormone testing in premature thelarche. J Med Assoc Thai 1999;82 Suppl 1:33-8.
13. Garagorri JM, Chaussain JL, Job JC. [Precocious puberty in girls. Study of 98 cases]. Arch Fr Pediatr 1982;39(8):605-11.
14. Garibaldi LR, Aceto T Jr, Weber C. The pattern of gonadotropin and estradiol secretion in exaggerated thelarche. Acta Endocrinol (Copenh) 1993;128(4):345-50.
15. Stanhope R, Brook CC. Thelarche variant: a new syndrome of precocious sexual maturation? Acta Endocrinol (Copenh) 1990;123(5):481-6.
Priredio: Bratimirka Jelenković. Pedijatrijska služba. Zdravstveni centar Zaječar
Нема коментара:
Постави коментар